दुर्लभ आनुवंशिक विकार से ग्रस्त दुनिया के 14 में से एक बेंगलुरू का बच्चा बेंटा

बेंगलुरु: बेंगलुरु के एक सात महीने के बच्चे को ‘बेंटा’ बीमारी का पता चला है, जो एक अत्यंत दुर्लभ प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी डिसऑर्डर है, जिसके बारे में कहा जाता है कि इससे दुनिया में केवल 13 अन्य प्रभावित हुए हैं। डीकेएमएस बीएमएसटी फाउंडेशन इंडिया, एक बेंगलुरु स्थित रक्त स्टेम सेल रजिस्ट्री, जो खोज का समन्वय कर रही है, के अनुसार, आनुवंशिक उत्परिवर्तन के इस मामले ने विजयेंद्र सहित दुनिया में केवल 14 लोगों को प्रभावित किया है और उनके जीवित रहने की एकमात्र आशा रक्त स्टेम सेल प्रत्यारोपण है। उसके लिए एक मिलान दाता के लिए।

अपने विचार साझा करते हुए, विजयेंद्र की मां रेखा ने कहा: “एक मां होने के नाते, मैं अपने बेटे को इतने दर्द से गुजरते हुए देख कर तबाह हो जाती हूं और उसके जीवित रहने का एकमात्र तरीका एक मैचिंग डोनर से स्टेम सेल ट्रांसप्लांट है”।

उसने कहा, “ऑनलाइन साइन अप करने में आपको केवल पांच मिनट का समय लगेगा, और मेरे बच्चे को इस दुर्लभ बीमारी से बचने में मदद करने के लिए वेब फॉर्म भरने और अपने गाल स्वाब नमूना जमा करने की इस सरल प्रक्रिया के साथ पंजीकरण करें।”

फाउंडेशन ने सोमवार को एक बयान में कहा कि बेंटा रोग के लिए उपलब्ध न्यूनतम चिकित्सीय हस्तक्षेप के कारण, विजयेंद्र को दिया गया उपचार प्रायोगिक है और पिछले उपचारों के प्रति उनकी प्रतिक्रियाओं पर आधारित है।

वर्तमान में, उनका इलाज डॉ. स्टालिन रामप्रकाश, सलाहकार – बाल चिकित्सा हेमेटोलॉजी, ऑन्कोलॉजी और बीएमटी, एस्टर सीएमआई अस्पताल, बेंगलुरु के तहत किया जा रहा है।

डॉ. रामप्रकाश ने कहा कि बेंटा रोग ने दुनिया में 14 लोगों को प्रभावित किया है, और विजयेंद्र दुनिया का पहला बेंटा मामला प्रतीत होता है, जिसका निदान प्रारंभिक अवस्था में उम्र और गंभीरता को देखते हुए किया गया था।

उन्होंने कहा, “पिछले उपचारों के प्रति उनकी प्रतिक्रिया के आधार पर, हम सुझाव देते हैं कि स्टेम सेल प्रत्यारोपण उनके जीवित रहने का सबसे अच्छा मौका है। एक सफल स्टेम सेल प्रत्यारोपण के लिए, विजयेंद्र को अपने मिलान वाले रक्त स्टेम सेल दाता को खोजने की तत्काल आवश्यकता है।”

बयान के अनुसार, ‘CARD11 म्यूटेशन’ करने वाले माता-पिता के बच्चों में म्यूटेशन विरासत में मिलने की 50 प्रतिशत संभावना होती है। मुख्य लक्षणों में प्लीहा का बढ़ना (स्प्लेनोमेगालिया) और जीवन में जल्दी कान, साइनस और फेफड़ों में संक्रमण शामिल हैं।

“भारत में, केवल 0.04 प्रतिशत आबादी संभावित दाताओं के रूप में पंजीकृत है, विशेष रूप से अनजानता और आशंकाओं के कारण लोगों के पास रक्त स्टेम सेल दान है। ऐसे कई मरीज हैं जिन्हें असंबंधित दाताओं की सख्त जरूरत है क्योंकि 70 फीसदी मरीज उन्हीं पर निर्भर हैं। हम लोगों को आगे आने और संभावित जीवन रक्षक के रूप में ऑनलाइन पंजीकरण करने के लिए प्रोत्साहित करते हैं, ”पैट्रिक पॉल, सीईओ, डीकेएमएस-बीएमएसटी ने कहा।

पूरे भारत में लोगों तक पहुंचने के लिए, डीकेएमएस-बीएमएसटी ने एक वर्चुअल ड्राइव शुरू की है जहां कोई भी संभावित जीवनरक्षक बनने के लिए ऑनलाइन पंजीकरण कर सकता है और विजयेंद्र जैसे रोगियों को बचा सकता है।