निक जोनास की श्रद्धांजलि दुर्लभ विल्सन रोग के खतरों के बारे में जागरूकता फैलाती है


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विल्सन रोग को जो बात विशेष रूप से खतरनाक बनाती है वह यह है कि यह कितनी चुपचाप बढ़ती है। कॉपर का निर्माण बचपन में शुरू हो सकता है, लेकिन लक्षण किसी भी उम्र में दिखाई दे सकते हैं।

विल्सन रोग एक आनुवंशिक विकार है जिसमें शरीर अतिरिक्त तांबे को ठीक से खत्म करने में असमर्थ होता है। (छवि: इंस्टाग्राम)

दुख को इस सप्ताह इंस्टाग्राम पर एक शांत, भावनात्मक अभिव्यक्ति मिली जब निक जोनास ने किसी ऐसे व्यक्ति को याद किया जिसे वह परिवार कहते थे। 3 अप्रैल को अपने 31वें जन्मदिन को चिह्नित करते हुए, गायिका ने अपनी करीबी दोस्त, फोटोग्राफर माया किबेल, जिसे वह अपनी बहन कहती थी, के साथ एक बचपन की तस्वीर साझा की।

माया किबेल का पिछले महीने 30 साल की उम्र में विल्सन रोग से जूझने के बाद निधन हो गया, यह एक दुर्लभ वंशानुगत बीमारी है जिसका अक्सर तब तक निदान नहीं किया जाता है जब तक कि महत्वपूर्ण क्षति नहीं हो जाती।

विल्सन रोग क्या है?

विल्सन रोग एक आनुवंशिक विकार है जिसमें शरीर अतिरिक्त तांबे को ठीक से खत्म करने में असमर्थ होता है।

तांबा एक आवश्यक ट्रेस खनिज है जिसकी शरीर को कम मात्रा में आवश्यकता होती है। हालाँकि, जब यह जमा होना शुरू हो जाता है – विशेष रूप से यकृत, मस्तिष्क और आँखों में – तो यह विषाक्त हो जाता है।

स्वस्थ व्यक्तियों में, लीवर अतिरिक्त तांबे को फ़िल्टर करके बाहर निकाल देता है। लेकिन विल्सन रोग से पीड़ित लोगों में, आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण यह प्रक्रिया ख़राब हो जाती है, जिससे समय के साथ धीरे-धीरे वृद्धि होती है।

यह खतरनाक क्यों है?

विल्सन रोग को जो बात विशेष रूप से खतरनाक बनाती है वह यह है कि यह कितनी चुपचाप बढ़ती है। मेयो क्लिनिक के अनुसार, कॉपर का निर्माण बचपन में शुरू हो सकता है, लेकिन लक्षण आमतौर पर 3 से 40 वर्ष की उम्र के बीच दिखाई देते हैं – हालांकि वे जीवन के किसी भी चरण में विकसित हो सकते हैं।

जब तक बीमारी का पता चलता है, तब तक अतिरिक्त तांबे से लीवर को काफी नुकसान हो चुका होता है, जिससे हेपेटाइटिस या सिरोसिस जैसी स्थिति हो सकती है। यह मस्तिष्क और तंत्रिका तंत्र को भी प्रभावित कर सकता है, गति, भाषण और मानसिक कार्य में हस्तक्षेप कर सकता है। कुछ मामलों में, यह अवसाद और व्यवहार परिवर्तन सहित मानसिक लक्षणों को भी ट्रिगर कर सकता है।

क्या लक्षण हैं?

विल्सन रोग के लक्षण व्यापक रूप से भिन्न हो सकते हैं, यही कारण है कि इसका अक्सर गलत निदान किया जाता है। शुरुआती संकेत सूक्ष्म हो सकते हैं, जैसे लगातार थकान या कमजोरी, लेकिन जैसे-जैसे तांबे का स्तर बढ़ता है, अधिक स्पष्ट लक्षण दिखाई देने लगते हैं।

डॉक्टर इस बात पर प्रकाश डालते हैं कि लिवर से संबंधित लक्षणों में त्वचा और आंखों का पीला पड़ना, पेट में सूजन और अस्पष्टीकृत लिवर की शिथिलता शामिल हो सकते हैं।

न्यूरोलॉजिकल लक्षण धीरे-धीरे विकसित हो सकते हैं, जिससे कंपकंपी, समन्वय में कठिनाई, अस्पष्ट वाणी या मांसपेशियों में अकड़न हो सकती है। मानसिक स्वास्थ्य में बदलाव – जैसे मूड में बदलाव या अवसाद – भी आमतौर पर रिपोर्ट किए जाते हैं।

सबसे अधिक पहचाने जाने वाले नैदानिक ​​लक्षणों में से एक कैसर-फ्लेशर रिंग्स की उपस्थिति है – कॉर्निया के चारों ओर भूरे या हरे रंग के छल्ले, जो आंखों में तांबे के जमाव के कारण होते हैं।

क्या इसे ठीक किया जा सकता है?

हालांकि विल्सन रोग का इलाज संभव नहीं है, लेकिन इसका इलाज और प्रबंधन संभव है, खासकर जब जल्दी निदान हो जाए। राष्ट्रीय स्वास्थ्य सेवा और अन्य वैश्विक स्वास्थ्य निकायों के मार्गदर्शन के अनुसार, उपचार शरीर में तांबे के स्तर को कम करने और आगे संचय को रोकने पर केंद्रित है।

डॉक्टर आमतौर पर ऐसी दवाएं लिखते हैं जो अतिरिक्त तांबे को हटाने या इसके अवशोषण को अवरुद्ध करने में मदद करती हैं। समय के साथ, रोगियों को शेलफिश, नट्स, चॉकलेट और कुछ मशरूम जैसे खाद्य पदार्थों से परहेज करते हुए कम तांबे वाले आहार का पालन करने की भी आवश्यकता हो सकती है। चूँकि यह स्थिति आजीवन बनी रहती है, इसलिए उपचार अनिश्चित काल तक जारी रखना चाहिए।

“कई मामलों में, उपचार लक्षणों और अंग क्षति में सुधार या रोकथाम कर सकता है। यूएस नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ डायबिटीज एंड डाइजेस्टिव एंड किडनी डिजीज के अनुसार, डॉक्टर उच्च तांबे वाले खाद्य पदार्थों से बचने के लिए आपके आहार को बदलने की सलाह भी दे सकते हैं।” “जिन लोगों को विल्सन रोग है उन्हें आजीवन उपचार की आवश्यकता होती है।”

उन्नत मामलों में जहां लीवर की क्षति गंभीर है, लीवर प्रत्यारोपण ही एकमात्र व्यवहार्य विकल्प हो सकता है।

जागरूकता क्यों मायने रखती है

विल्सन रोग दुर्लभ है, लेकिन अगर नज़रअंदाज़ किया गया तो इसका प्रभाव गंभीर हो सकता है। क्योंकि इसके लक्षण कई अन्य स्थितियों के साथ ओवरलैप होते हैं, निदान में अक्सर देरी होती है – कभी-कभी जब तक कि अपरिवर्तनीय क्षति नहीं हो जाती।

स्वास्थ्य विशेषज्ञ इस बात पर जोर देते हैं कि स्क्रीनिंग और जागरूकता के माध्यम से शीघ्र पता लगाने से परिणामों में काफी सुधार हो सकता है। समय पर उपचार से, कई मरीज़ सामान्य, स्वस्थ जीवन जीने में सक्षम होते हैं।

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